この画像を大きなサイズで見るフランスで、タンパク質からなる感染性因子「プリオン」を扱っていた研究所職員に重篤な脳疾患が確認された。プリオンに感染した可能性が濃厚であるという。
同国で研究所関係者のプリオン感染が疑われるのは2例目で、これを受けて少なくとも3か月の間、プリオンの研究が一時中止されることになったそうだ。
脳などの神経組織を破壊する感染性因子「プリオン」
プリオンとは、タンパク質からなる感染性因子で、ミスフォールド（折りたたまれる過程で特定の立体構造をとらず、生体内で正しい機能や役割を果たせなくなる）したタンパク質がその構造を正常の構造のタンパク質に伝えることによって伝播、増殖する。
脳などの神経組織が破壊されるため、発症した場合、現時点で治療することはできず、脳がスポンジのようになって数か月から数年で確実に死にいたる。
狂牛病やクロイツフェルト・ヤコブ病などの伝達性海綿状脳症の原因となり、これらの病気はプリオン病と呼ばれている
この画像を大きなサイズで見るフランスの研究所で2例目の感染の可能性が濃厚
今回、「クロイツフェルト・ヤコブ病（人間のもっとも一般的なプリオン病）」の発症が明らかになったのは、フランス国立農業・食糧・環境研究所（INRAE）の元職員だ。
この人物は以前、研究所でプリオンを扱っていた。発症原因がプリオンであると断定されたわけではないが、INRAE職員はヤコブ病に感染したのは今回で2例目となる。
最初の事例は、2010年5月、プリオンに感染したマウスで実験を行っていた最中、誤って注射針を指に刺してしまい、7年半後に感染が確認され、2019年6月に33歳の若さで亡くなったエミリー・ジャーメイン氏だ。
検死では、「牛海面状脳症（俗にいう狂牛病）」に起因するとされる「変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」と診断された。
ヨーロッパでは2000年に狂牛病のアウトブレイクが収束しており、それ以降変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の症例は報告されていなかったので、実験中の事故で感染したのだろうと推測された。
当時、彼女はラテックス手袋を二重に装着していたのだが、その上から注射針が刺さってしまったようだ。この事故を受けてフランスの研究所では、耐切創手袋の使用、プラスチック製・使い捨てのハサミやメスの使用といった安全対策の見直しが行われた。
この画像を大きなサイズで見る研究所はプリオンの研究を中止に
感染症というと細菌やウイルスが思い浮かぶが、プリオン病もまた感染症の1つだ。ただしその原因は異常なタンパク質である。
しかし外部のプリオンに感染する以外にも、遺伝子の異常によって発症するものや原因不明のものもある。
またその感染因子は血液や人体組織に含まれていることがあり、輸血や硬膜移植などを受けたことで発症したとされる事例も過去には起きている。
フランス国立農業・食糧・環境研究所（INRAE）は、プリオンの研究の一時中止を決定した。
References:France issues moratorium on prion research after fatal brain disease strikes two lab workers | Science | AAAS / written by hiroching / edited by parumo
プリオン病は感染し難いと思われてたから、最初の注射針の事故なら感染もありえると思うけど、２例目は気になるな。
しかしプリオン説を疑う人もいるみたいだけど、この事は図らずしもプリオンが原因だと証明する事になってしまったのかな・・・
プリオンは失活が困難なので近寄りたくない
家族性アルツハイマーとか一部は御骨あげで感染してるんじゃないかな
感染した人は助からないので、緩和ケアと家族への補償が手厚いことを願う
※2
え、お骨になるほど高温にしてもプリオンって残るの・・・？
流石に燃えるよね？ただのタンパク質なんだし
タンパク質の形がちょっと変わっただけでウィルス感染みたいなことになるの怖すぎ(´・ω・｀)
直接体内に入るのは当然だめだけど、プリオンに侵された肉も食べちゃだめなんだっけ・・・
※4
胃液に対しても耐性があるからね
他にもある程度の高温や放射線にも耐えてしまう
>>4
ほんとにな
不思議なシステムだよ
生物は謎が一杯だ
>>4
長い時間をかけて、なす術なく死に向かって行くしかないってのも怖いね。地獄じゃん_:(´ཀ`」 ∠):
注射針からでこうなるのか・・・
ひええええ(((＠Д＠；)))
ウイルス並みに強力じゃん
>>5
いや針刺し事故なら何でもあり得るよ
恐ろしい話だ
きっと多くの人を助けようと研究されていただろうに･･･
何でわざわざ俗にいう狂牛病なんて言うかな？牛海綿状脳症って正式名称があるのに医学的にわざわざ間違った表現使うかな？それとも、この人たちはいまだにハンセン病いわゆる、らい病なんて言うんかな？差別主義者って言われるぞ。動物の病気だからってちょっといい加減すぎ。獣医がきれるぞ。
>>7
20年前この病気が流行った時は狂牛病の呼称が一般的でした。差別うんぬんではなく単に正式な病名は今でも一般的ではありません。
狂犬病は犬だけでなく哺乳類全てに感染しますが、これが正式名称です。
いい加減なのではなく、俗に言う、だけです。
>>7
正式名称にも牛が入ってるなら、偏見を助長するという点ではどっちで呼んでもどっこいどっこいじゃない…？
>発症原因がプリオンであると断定されたわけではないが
Ｗｗｗｗｗｗ
ほかになにがあるというのだろう。
ＣＪは汗でも感染するという（というか詳しいデータがないけど可能性が高いとされてる）。
また先の針刺しでも感染率は不明だがかなり高そうだ（ＨＩＶは200回に1度と低い）
まあそれくらい危ないようだ。
さて、困った。
プリオンてちょくちょく聞くけど、そのたびに結局なんなのそれって思う
※9
プリオンは脳の中にあるたんぱく質の一つだよ、実は脳にはグルタミン酸とかもある。
たんぱく質は大きな分子なので、たたまれた形をしているんだ。
プリオンもたたまれているんだけど、ときに間違った折れ方をして、都合の悪いことをおこす。
間違ったプリオンは異常プリオンと呼ばれるんだけど、脳の中で正しい働きをしない。
必要だからあるのに困ったもんだ。
でもそれだけじゃなくて、となりにある仲間にまで間違った折れ方をつたえて、ドミノ倒しのように周囲をすべて異常プリオンに変えてしまう。
まあ『腐ったミカンの方程式』かな。
とうぜん、脳に必要なたんぱく質の一つが働かないのだから、そうなった人は「痴呆」になる（アルツハイマーやコルサコフとは別な病気）。
さらに悪いことに異常プリオンはいわゆる狂牛病やＣＪ病・クールー病（人）、ゾンビ病（鹿）など、種をこえてうつることがわかってきた。
これらをまとめて「プリオン病」と呼んでる（コメント欄でプリオンて書かれているのは異常プリオンのこと、みんな略してる）。
なら異常プリオンが身体に入らなければいいじゃん、てなるんだけど…
この異常プリオンはやっかいでなかなか分解しない、ゾンビ病の鹿が死んで腐ってもそこの土から異常プリオンが多量に出て感染する、それもごく少量でもうつるんだ。
また感染した牛の脳とか脊椎（に多い）を飼料につかったことで増えたし、人の間にも感染してる。
だから研究をしてたんだけど、感染事故が２度も起きて、どこからうつったっかわかんない、とにかく中止だ。
てことに。
＊ウィルスとかの違いは他の人に譲ります。また消毒・滅菌（分子だけど）の話もね
※14
いやはや※8だって僕なのに…
何だろう、この差。
※31
断定できたわけじゃないなら
どんなに100％の答えに近くても、可能性は可能性。
＞他に何があるのだろう
断定できない以上、「誰も予想打にしない何かがあるかもしれない」という可能性を
無下にする理由はない。
ってところが、マイナス入った理由じゃないかな。
ちょっとよくわからない病気だね
解明されてほしい
プリオン って語感はかわいい感じなんだけど 怖いんだなぁ
怖いな・・・
神経や骨組織等でなければ安全とアナウンスされているが、
単に総量の問題で他の部位でも長期的に摂取してると危ないのかも。
兎に角肉骨粉使ってる国からの牛肉は食えんな・・・
そもそもイスラム教じゃないけど肉骨粉を使う事が問題。
人が人を食べさせてはいけない、
なのに牛が牛を食べさせる様に仕向けるのは倫理にも反してる。
うっかり注射針刺すってそんな頻繁に起こる事故なんか…
※15
たまにあるよ。
>>15
針刺し事故は多いよ
うっかり注射針を指やらに刺すなんて有り得るだろうと想像つくのに、針を通さない手袋もしてなかったなんて恐ろしいことよ
研究者だけに症状も治らないことも知り尽くしてたろうから、感染が判明した時の心情を考えると辛いなぁ
>>18
いくら2重でもラテックスグローブなら簡単に針が刺さるからな。まあ厚いグローブだと細かい作業がし難いのもあるけど
焼いて食べれば大丈夫なのかなあ？
>>19
だめらしいよ。プリオンはものすごい耐熱性があるとか。
とくにプリオンについては同種食いなどでおきたこと
感染した牛は肉のままでも脅威でそれを含んでしまうと人もかかるってのが半端ない
遺伝子の誤作動だからね
ちなみに同種食いというけど餌に仲間の砕いたものを使ってたからその中にまじったものを食べた牛はほぼアウト
人に感染する(多分粘膜感染とかになるとおもうけど)とコロナとかよりもはるかに人類絶滅する
研究者に感染の危険があって研究が進まないというのもまた厄介だな
※22
黄熱病だね。電子顕微鏡がブレイクスルーになるけど、これも何かがきっかけで攻略できるかもね（例えばある種の酵素に反応するとか）。
遺跡を守る謎の球体兵器は……？
BSEいくつだっけ？オートクレーブでも完全じゃないしなぁ
学術的には面白いんだけどなぁ
※26
BSEじゃねぇBSLだ
「プリオン」っておいしそうな名前
きっと学生時代から猛勉強して研究者になって、病気の解明のために働いていただろうに、痛ましい限りです
狂牛病騒動の頃は子供だったので
何をそんなに大騒ぎしてるのかよくわかってなかったんですけど
プリオンってのはほんとに恐ろしいですね・・・
なんでいつも事故が起きてから対策するんだ
※34
二重手袋も感染リスクを抑える対策の一つ。
他にも対策は色々されていると思うが、それでも足りなかったということ。
なかなか万全というのは難しいのです。
科学者の貴重な脳が、、、、
たしかどっかの食人文化がある部族とかでも
クールー病っていう、プリオンを起因とする
病気があったよね
プリオン病の共通症例として若年性認知症があるからなお恐しいのね…
まあ、人肉とかを食べるとかじゃなければ
まだ発症はしにくいかもだから…
所内で仲の悪い人はいませんでしたか？