カニバリズム研究：脳を食べる部族に脳疾患に対する遺伝的な耐性が現れたことが判明

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　かつて孤立していたパプアニューギニア東部の高地に住むフォア族は、長い間仲間の遺体を葬式で食べるという習慣を持っていた。男性は腐敗した親族の肉を食べ、女性と子供は脳を食べる。これは故人へ捧げる哀悼の表現であるが、この習慣が残された部族に悲劇をももたらした。

　クールー病という狂牛病にも似た病気を引き起こす脳内の危険な分子が、それを口にした女性の間に蔓延していたからだ。その犠牲者は毎年部族人口の2パーセントに及んでいた。

　この習慣は1950年代に禁止され、病気の流行も収束し始めた。だが、同時にフォア族に非常に興味深い、消えることのない痕跡を残していた。

　それはパプアニューギニア国内に留まるものではない。長きに渡って脳を食べ続けた結果、クールー病、狂牛病、一部の認知症などといった危険な脳疾患に対する遺伝的な耐性を身につけた人がフォア族の中に現れたのだ。

プリオンから身を守る保護遺伝子

　この保護遺伝子は、プリオンという奇妙で、ときに人の命も奪うタンパク質から所有者を守る。プリオンはどの哺乳類でも自然に産生されるが、変形し、ウイルスのように組織を攻撃するようになる。さらに変形プリオンは周囲のプリオンに感染し、その構造や危険な振る舞いを模倣させてしまう。

　宿主に対するプリオンの影響は破壊的で、常に致命的だ。フォア族の犠牲者の脳は、微細な穴が開きスポンジ状になってしまっていた。牛の場合、プリオンは狂牛病を引き起こす。イギリスではこの病気が80年代後半から90年代にかけて大流行し、大量の牛が殺処分されている。また、人々から睡眠を奪い死に至らせる謎の不眠症にも関連している。さらに、急激に進行する認知症や人格変化、筋肉障害、記憶喪失などを特徴とするクロイツフェルト＝ヤコブ病の原因でもある。

　プリオンに関連する疾病の大半が散発性で、一見したところ原因不明だ。本研究を行った英ユニヴァーシティ・カレッジ・ロンドンのジョン・コリンジ教授によれば、病気の一部は両親から受け継いだもので、感染した組織を食べることで病気になる割合はそれよりも少ない。また、”ヒト狂牛病”と呼ばれることもある変異型クロイツフェルト＝ヤコブ病は、感染した牛肉を食べることで引き起こされるという。

　プリオンは極めて厄介で、それを止める手立てはない。病原体としては、ウイルス以上に発見が難しく、治療も困難だ。抗生剤や放射線で治すこともできない。通常なら強力な消毒であるはずのホルマリンを使っても、さらに悪化するだけだ。プリオンに汚染された物を洗浄するには、超強力な漂白剤を大量に使うしかない。それでも、すでに感染してしまった人間の治療には無力だ。

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　コリンジ教授らの今回の研究は、不明な点が多いプリオンから人間を守る方法について決定的な洞察を与えるものだ。その発見は、何度も脳を食べて病気に暴露されたが、特に被害がなかったと思われるフォア族の家族の遺伝情報を検査したことでなされた。

　プリオンを作るタンパク質がコード化されているゲノムを観察したとき、前代未聞の事実が明らかとなった。人間など、あらゆる脊椎動物が持つグリシンというアミノ酸があるはずの場所に、耐性を有するフォア族はバリンという別種のアミノ酸を持っていたのだ。

　このゲノムのわずかな差異が、プリオン産生タンパク質が病因となる分子形態を作ることを防ぎ、クールー病から守っていた。コリンジ博士は、これが他のプリオン病にも有効かどうか実験するために、マウスの遺伝子を使ってその変異を模倣した。

　その結果、通常のタンパク質と変異タンパク質をほぼ等量有するマウスは、クールー病にもクロイツフェルト＝ヤコブ病にも完全な耐性を示した。だが、より強い耐性を持たせるために、変異タンパク質のみを産生するよう遺伝的に改変されたマウスのグループでは、実験に用いた18種類全てのプリオン株に対して耐性を持っていた。

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プリオン耐性を持つ人は世界じゅうに分布する

　人間のダーウィン的進化に関する驚きの事例だ、とコリンジ教授は述べる。実は、プリオン耐性を持つ人々はフォア族だけではない。10年以上前、本研究にも携わったクールー病の専門家マイケル・アルパーズ教授は、世界中の人間のプリオン・タンパク質遺伝子について研究を行ったことがある。

　そこで発見されたことは、遺伝的な耐性を持つ人々はヨーロッパから日本まで広範囲に分布しており、かつて食人の風習が世界中に存在し、先史時代の人類が進化の過程でクールー病のような病気の蔓延に対処していた可能性が示唆されていた。

　しかし、フォア族で見つかった遺伝子は、突然変異体プリオン産生タンパク質（親から子へ遺伝するタイプ）によるプリオン産生を一切不可能にしてしまう点で特別だ。また、野生型タンパク質（大抵の人が持つ表現型）の奇形プリオン産生も食い止める。

　この発見からもたらされる恩恵はプリオン病を止めることではない。プリオン病は、アメリカでは年間300例と比較的珍しい病気でしかない。コリンジ博士によれば、プリオン病のプロセス、すなわちプリオンが周囲の分子の形状を変化させることで互いに繋がり、ポリマーという長い鎖を形成し、脳を破壊するプロセスは、アルツハイマー病、パーキンソン病、認知症など危険な退行性脳疾患すべての原因であると考えられるらしい。

　WHOによれば、世界の認知症患者は4750万人に上り、毎年770万人の患者が新たに診断されている。プリオンによる分子メカニズムと、プリオン耐性遺伝子を利用してこれを抑える方法が判明すれば、大勢の人が苦しむ脳の変成疾患に関する理解を大きく促すことになる。

　本研究は、英科学誌『ネイチャー』に掲載された。
via:washingtonpost/ 原文翻訳：hiroching

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