この画像を大きなサイズで見るプリオンは異常な折り畳み構造のプリオンタンパク質から成る感染性因子のことだ。脳の内部から攻撃し、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）などの様々な神経変性疾患を引き起こす。
最新の研究によって、このプリオンがさらに恐ろしい存在であることが明らかになった。30年間も身を潜めて、時が来たら素早く襲撃を仕掛けるのだ。
これは米疾病予防管理センター（CDC）による最新の知見だ。研究では、2015年になってCJDを発症した患者が見つかったが、なんとその人が最初に感染したのは1985年のことだったらしいのだ。
30年、あるいはそれ以上潜伏するプリオン病
これはプリオン関連の疾病としては記録上最長の潜伏期間だ。しかしCDCや日本の大学病院によれば、さらに長い事例が判明する可能性があるという。
「潜伏期間が長期であるために、ヤコブ病に感染しながらも発症していない患者がいる可能性はあります。そうした人はヤコブ病が発症することなく亡くなる場合もあるでしょう」と自治医科大学の阿江竜介氏は話す。
「今のところ、潜伏期間は神のみぞ知るです」
ヤコブ病の感染源となった移植用硬膜
プリオンの問題が明らかとなり、滅菌法が改善された1987年以前、汚染された移植用硬膜によって人にヤコブ病が感染したと言われている。
硬膜は丈夫な膜で、手術後の脳の治癒に使われるものだ。特に「ライオデュラ」という移植用硬膜は、プリオンタンパク質の感染禍を広めた汚染源として悪名が高い。
この画像を大きなサイズで見るこうした移植用硬膜が使用された時期は分かっているため、潜伏期間を推測することができる。研究では、2008年以降に日本で特定された硬膜に起因するヤコブ病22件ならびに1975年以降に特定された132件が調査された。
1983年から1987年にかけて、日本では毎年およそ2万人がライオデュラを移植された。また同時期、米国での件数はその5倍に上る。
1987年には汚染を防ぐためライオデュラの洗浄が行われたが、日本では1997年になるまで使用自体は禁止されなかった。したがって、今後も新たなヤコブ病の事例が判明する可能性はある。
厳格なドナースクリーニング、包括的な記録の保管、二次汚染の防止、有効であることが証明された滅菌法の適用などで問題に対応するには、さらに調査を進めてプリオン病の潜在的な数を特定する必要がある。
この画像を大きなサイズで見る食人族のクールー病は潜伏期間が60年もあるケースが
プリオンが異常な折り畳み状態となると、正常なたんぱく質をプリオンそのものと同じ構造に変換しながら、少しずつ脳を蝕む。
これまで研究から明らかになった知見に基づき、研究者はアルツハイマー病やパーキンソン病のような病気にも汚染性のタンパク質が関与している可能性があると考えている。
パプアニューギニアで実施された食人族の研究によれば、やはりプリオンに起因するクールー病と呼ばれるヤコブ病に似た非常に珍しい病気は、潜伏期間が5、60年あった可能性もある。
しかし、この病気の場合、異常なプリオンの感染は移植用硬膜ではなく、死者の脳を食うという部族の習慣によるものだった。
ほとんどの人は食人など行わないだろうが、部族で確認されたクールー病の長期的な潜伏期間は、ヤコブ病などのプリオン病についても油断ならぬことを示唆している。こうした研究が進めば、治療を必要とする人がさらに発見されるかもしれない。
References:cdc / sciencealert/ written by hiroching / edited by parumo
追記(2018/3/22)： 本文の一部を修正して再送します
夜露に濡れる森を抜けて 白いバルコニーで見た！
違う！少年マガジンで見た！！
「ＴＭＲ」かなんか忘れた。
誰かロマンティック 止めてロマンティック
アメリカ産、一部のヨーロッパ産の牛肉は大丈夫なのか？
たまに「人を食べる事」への行為について議論が交わされるけど、否定派の中にはこういうタイプの病気に感染するリスクを懸念してるからだと思う
異議、異論は認める
マジレスすると…
ちょうど30年前にこれ1枚半、頭に入れてるんだよね。
糞、ロクデモない記事だ。
いつか発症するかもって心配なときがあるんだよね。
抗体を使った検査法が早く確立しないかな。
まあ治療法がないんだからどうしようもないけど。
謎の古代遺跡を守る正体不明の球体
プリオンって結局生物なの？特殊な物質なの？
感染するわ細胞にちょっかい出して自己増殖するわ、振る舞いがウィルスそっくり。
ウィルスも生物かどうか微妙ではあるけど、これがただの異常タンパク質だとは思えんのだけど・・・
※7
折り畳みが異常になったタンパク質だよ。
異常タンパク質は、さっさと分解されてしまうがプリオンだけ例外みたい。
ウイルスと違って自身の遺伝情報は持たないし、ずっと小さい存在。
ウイルスですらタンパク質でできた外殻で覆って遺伝情報を保護しているものが多い。
（近年発見された、最小の細菌よりも巨大なウイルスの研究から
ウイルスは遠い遠い昔には寄生性の細菌だったのではないかという考えがある。
寄生に特化しすぎて、今の基準での生物とも分類し難い極端な姿になった？）
プリオンは元は正常なたんぱく質だったが、
どこかの時点で異常な折り畳みタンパク質になり、
正常なたんぱく質をどんどん自身と
同じ異常な折り畳みタンパク質に変性させてしまうが、
それしかできない。いわば生命の部品の暴走。
正常細胞→ガン細胞みたいなものだが物質としての規模ははるかに小さい。
※17
すげーわかりやすかったありがとう
潜伏期間が３０年なら６０歳以上で感染した場合、発症するより先に寿命が尽きる可能性が高いからあまり心配ないね♪
脳や脊髄を食べなければ肉だけ食べる分には問題ないよ
※10そうでもないからみんな困ってる(筋肉内にも蓄積する例があったし、解体の際に付着汚染されやすい)
※10
海外の牛肉加工現場のドキュを見たよ。
吊るされた牛肉を掃除機みたいので吸っていた。
インタヴュア「これで安全だと思いますか？」
作業員「わかりません。」
転が～るのよ～♪
ピュアスト～ン♪
※11
それ、ジリオン
※11
それはじりおん
※11
おい懐かしすぎるだろ
時は来たれり 時は来たれり～
ヤコブクールー
エキノコックスより潜伏期間が長いやつ始めて知ったわ
下積みが長いお笑い芸人並み
せめて感染？してるかどうか調べられないものなのかね
日本では毎年およそ2万人て相当でしょう
共食いを防ぐためのシステムなのかな。
眠れない一族を思い出す。
※21何か困難が見つかったら合理的な理由が根底にあると人間思いたくなるもんだけど、たいてい偶然からただ発生してるだけなんだ。自然は厳しい。(眠れない一族は興味深い本だったね)
研究結果から推し進めると、人間の遺伝的シンクロ率は９９．９％であり、食肉として利用される畜産動物でも６０～８０％と、人間にかなり近い存在ですから、大なり小なり人間には同様の病を患う可能性を持っているのではと、危惧してしまいますね。
※22
共食いはもちろん、種が近いほど、このタイプの病気にかかるリスクは高くなる
なので人間の場合、哺乳類＞鳥類やハ虫類＞魚類や昆虫＞植物みたいな順でリスクは減る
食べて感染ってことは胃液にも溶けない、そっからどんな経路たどって脳に到達するんだ
寄生虫が脳に行くのは生き物だから分からなくはないけど、意思もなにもないプリオンがなにゆえ
異常プリオンは菌じゃない
正常プリオンを変性させるだけ
「プリオンが異常な折り畳み状態となると、それは直ちに感染性の病原菌に変わり、他にもプリオンを作り出しながら、少しずつ脳を蝕む。」
プリオンは菌じゃないってばよ。
先に、食人はヤバイと思っているけど(遭難して食糧難等を除く)、
プリオンがタンパク質なら食べた時点でアミノ酸やジペプチドあたりまで
分解されてから吸収されるはずなのに何故プリオンが原因の病気が起きるのだろうか
潜伏期が長いってのは、昔も報道されてたな。
狂牛病の患者が出ていないからって、牛肉の輸入制限緩めて大丈夫なの？
こういうのは風評ではなく、事実であって、
その情報を元に消費者が選択しないといけないんだろね。
製品の産地なんかの情報は偽装しないで、よりオープンにして欲しいな。
生物学･化学的にはタンパク質がほぼ分解不可能な上にある種の感染性があると言うのは非常に興味深いことですが、早く対処法を見つけないと実際に硬膜移植された方にとっては喫緊の話ですよね･･･
アルファヘリックスがベータストランドになって溢れる。構造異性体みたいなものかな
狂牛病が騒ぎになった時にプリオンの本で読んだけど、狂牛病も肉骨粉という共食いから広がっている。
改めて共食いは怖いと思いました。
エネルギーの循環のサイクルが大きいほど良いよ
ここの過去記事にもプリオン病の記事がある
「脳を破壊する「ゾンビ鹿病」が人間にも感染する恐れありと専門家が懸念」
慢性消耗病（ＣＷＤ）、またの名を”ゾンビ鹿病”
アメリカ24州、カナダ、韓国、ノルウェーにおいて野生での感染症例
この病気はプリオンを介して動物同士で感染する。
患畜と死骸が植物や土壌を汚染し、プリオンはそこで数年あるいは数十年も留まる。
汚染国であるお隣の国K国からは、現在は骨粉入りの肥料も輸入禁止なのに、なぜか最近、鹿肉の輸入が許可されるらしいとニュースで見て戦慄！
渡英歴による献血可否基準が変わってくるかもしれないですね。
世界にはマネーロンダリングならぬ牛肉ロンダリングってものもあるらしく、
狂牛病が現れた国の牛肉を、発症例がない国を経由して売りさばく方法もあるそうな。
こうなると、もうヤバい肉を誰が口にしてるかなんて分からん。
ハムやソーセージの形ですでに食ってるのかもしれないしな。
※41
ようやく謎の外国産の肉がなんで突如新発売になるのか理解できた！
なるほどねー やっぱりプロは容赦ないなー
買わなくて良かった～
このプリオンは酵素の一種だよね、自己に変えてしまう酵素があって良いはず
とても制御できる代物ではないと思うけども
キノコはすごいなー
神経性疾患なんかも異常タンパク質伝播が原因になる事が多いんだっけ？
たしかアルツハイマーなんかも似たような作用機序だった気がする。
タンパク質なのに消化されずに吸収されてしまうのが凄い、消化能力の高い人は感染率が下がるのだろうか？
自己複製、増殖はしなくても同じ形に変質させてしまうとかウィルスみたいなとこも怖い
「プリオン、お前は腐ったミカンだ」